التصلب الجانبي الضموري هو حالة مَرضية تصيب الجهاز العصبي وتؤثر في الخلايا العصبية في الدماغ والحبل النخاعي. يسبب التصلب الجانبي الضموري فقدان التحكّم في العضلات. ويزداد المرض سوءًا مع مرور الوقت.
يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا بارتعاش العضلات وضعف في ذراع أو ساق وصعوبة في البلع أو التلعثم في الكلام. وفي النهاية يؤثر التصلب الجانبي الضموري في التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس. ولا يوجد علاج لهذا المرض المسبب للوفاة.
الأعراض
تختلف أعراض التصلب الضموري الجانبي من شخص لآخر، وتختلف الأعراض باختلاف الخلايا العصبية المتضررة. يبدأ التصلب الضموري الجانبي عمومًا بضعف في العضلات ينتشر ويتفاقم مع مرور الوقت. وقد تتضمن الأعراض ما يلي:
• صعوبة في المشي أو أداء الأنشطة اليومية المعتادة.
• التعثُّر والسقوط.
• ضعف في الساقين أو القدمين أو الكاحلين.
• ضعف اليدين أو صعوبة التحكم في حركتهما.
• تداخُل الكلام أو مشكلات في البلع.
• ضعف مرتبط بتشنُّج في العضلات ووخز في الذراعين والكتفين واللسان.
• البكاء أو الضحك أو التثاؤُب في غير محلّهم.
• تغيرات التفكير أو السلوك.
يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا في اليدين أو القدمين أو الذراعين أو الساقين. ثم ينتشر في مناطق أخرى من الجسم. وتضعُف العضلات مع موت المزيد من الخلايا العصبية. ويؤثر هذا في النهاية على عملية المضغ والبلع والتحدُّث والتنفس.
لا يحدث عمومًا أي ألم خلال المراحل المبكرة من التصلُّب الجانبي الضموري. ولا يشيع الشعور بالألم في المراحل المتأخرة أيضًا. ولا يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً على التحكُّم في المثانة. ولا يؤثر عادة أيضًا على الحواس، مثل القدرة على التذوق والشم واللمس والسمع.
الأسباب
يصيب التصلب الجانبي الضموري الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والحديث. وتُسمى هذه الخلايا العصبية “العصبونات الحركية”. وتنقسم العصبونات الحركية إلى مجموعتين. المجموعة الأولى هي التي تمتد من الدماغ إلى الحبل النخاعي، ثم إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم، ويُطلق عليها العصبونات الحركية العلوية. والمجموعة الثانية وهي التي تمتد من الحبل النخاعي إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم. ويُطلق عليها العصبونات الحركية السفلية.
يُسبّب التصلُّب الجانبي الضموري تلفًا تدريجيًّا في مجموعتَي العصبونات الحركية، ومن ثم موتها. وعندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. ونتيجة لذلك، تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.
يمكن اكتشاف سبب وراثي لنحو 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري. أما في بقية الحالات، فلا يُعرف السبب.
يُسبّب التصلُّب الجانبي الضموري تلفًا تدريجيًّا في مجموعتَي العصبونات الحركية، ومن ثم موتها. وعندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. ونتيجة لذلك، تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.
عوامل الخطر
تشمل عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
• الخصائص الوراثية. يُصاب حوالي 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري عند انتقال جين محتمل الخطورة من أحد أفراد العائلة. ويُعرف ذلك باسم التصلب الجانبي الضموري الوراثي. ويكون احتمال وراثة الجين 50% عند أطفال معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي.
• السن. يزداد خطر الإصابة مع التقدم في العمر حتى سن 75 عامًا. ويزداد التصلب الجانبي الضموري شيوعًا بين سن الستين ومنتصف الثمانينيات.
• جنس الشخص. يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عامًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلًا عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عامًا.
ترتبط عوامل بيئية معينة بزيادة خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري كالآتي:
• التدخين. تدعم الأدلة فرضية تأثير التدخين كأحد عوامل الخطورة البيئية المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء المدخنات أكثر عرضةً لخطر الإصابة، خاصةً بعد انقطاع الطمث.
• التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون له صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري. وقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
المضاعفات
أثناء تفاقم المرض، يتسبب التصلب الجانبي الضموري ALS في حدوث مضاعفات، مثل:
مشكلات التنفس
يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع مرور الوقت إلى ضعف العضلات التي يستخدمها الجسم في التنفس. وقد يحتاج المصابون بالتصلب الجانبي الضموري إلى جهاز مثل جهاز التنفس المزود بقناع لمساعدتهم على التنفس ليلاً، وهو جهاز يشبه ذلك الذي قد يرتديه أولئك المصابون بانقطاع النفس النومي. ويدعم هذا النوع من الأجهزة عملية التنفس من خلال ارتداء الشخص لقناع على الأنف أو الفم أو كليهما.
يختار بعض المصابين بمرحلة متقدمة من التصلب الجانبي الضموري الخضوع لإجراء ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى). وهو ثقب يُفتح جراحيًا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية. قد يعمل جهاز التنفس الصناعي مع ثقب القصبة الهوائية أفضل من القناع.
مشكلات في التحدث
يواجه أغلب المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ضعفًا في العضلات المستخدمة لتكوين الكلام. ويبدأ هذا عادةً ببطء في الكلام، وتداخل في الكلمات في بعض الأحيان. ويتقدم الأمر إلى صعوبة الكلام بوضوح، وقد تتفاقم الحالة إلى درجة عجز الآخرين عن فهم ما يقوله الشخص. ويمكن استخدام طرق وتقنيات أخرى للتواصل.
مشكلات في تناول الطعام
يمكن أن يصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بضعف العضلات المرتبطة بالبلع. وقد يؤدي ذلك إلى سوء التغذية والجفاف. يصبح أولئك المرضى أيضًا أكثر عرضة لدخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يُسبب الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب الإطعام هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.
الخَرَف
يواجه بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مشكلات متعلقة باللغة واتخاذ القرارات. وتُشخَّص إصابة بعضهم في النهاية بنوع من أنواع الخَرَف يُعرف باسم الخَرَف الجبهي الصدغي.
